Synonym: L-Valin
Abkürzungen: Val, V
Englisch: valine
Definition
Valin ist eine aliphatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Aminoisovaleriansäure. Ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist eine verzweigte Kohlenwasserstoffkette, Valin ist also eine verzweigtkettige Aminosäure (BCAA).
Chemie
Valin hat die Summenformel C5H11NO2 und eine molare Masse von 117,15 g/mol.
Metabolismus
Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Valin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 1,6 g.
Der Körper kann Valin zu Succinyl-CoA metabolisieren und so dem Zitratzyklus zuführen.
Bedeutung
Valin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur. Daneben fungiert die Aminosäure als Ausgangssubstanz für die Biosynthese von Pantothensäure und ist daher für die Funktion von Nerven- und Muskelgewebe von Bedeutung.
Labormedizin
Der Valinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
- Neugeborene bis 1 Monat: bis 200 µmol/l
- Säuglinge und Kleinkinder bis 6 Jahren: bis 250 µmol/l
- Schulkinder 7-14 Jahre: bis 270 µmol/l
- Erwachsene: bis 320 µmol/l
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene bis 1 Monat: bis 300 µmol/g Kreatinin
- Säuglinge bis 1 Jahr: bis 400 µmol/g Kreatinin
- Kleinkinder 2-6 Jahre: bis 300 µmol/g Kreatinin
- Schulkinder 7-14 Jahre: bis 150 µmol/g Kreatinin
- Erwachsene: bis 120 µmol/g Kreatinin
Pathophysiologie
Eine Abbaustörung von Valin durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führt zur vermehrten Ausscheidung der Aminosäure sowie von Leucin und Isoleucin im Harn und damit zum Krankheitsbild der Ahornsirup-Krankheit. Daneben kann eine erhöhte Ausscheidung von Valin beim Hartnup-Syndrom vorliegen.
